Penyakit Hipertrikosis Manusia Berbulu

Seorang anak perempuan berusia delapan tahun terlahir dengan rambut hitam berlebihan pada sekujur tubuhnya. Kini dia sedang mencari donasi buat mendanai perawatan laser yg dapat menyembuhkan kondisinya tersebut.
Xiaoling dari menurut Kota Guilin di daerah Guangzi Cina selatan. Dia lahir menggunakan penyakit langka yg disebut sebagai hipertrikosis atau sindrom Ambras. Kondisi ini mengakibatkan tubuhnya dipenuhi sejumlah rambut secara abnormal, termasuk wajah, semenjak lahir.

Dia ditutupi rambut hitam gelap dari ketua hingga kaki. Xiaoling sadar, beliau nir sama dengan gadis-gadis lain seusianya. Dia nir sanggup berenang atau mengenakan celana pendek atau gaun. Sebab saat mengenakan kostum tersebut, dia akan diejek sang sahabat-temannya lantaran rambut di tubuhnya.
Kondisi yg dialami Xiaoling pula disebut menjadi sindrom insan serigala. Kondisi ini nir ditinjau menjadi penyakit, melainkan respons tubuh terhadap masalah medis yang lebih serius. Namun, buat syarat Xiaoling, dokter tidak yakin apa yg galat.
Hipertrikosis disebabkan sang mutasi genetik, di mana sel-sel yang umumnya mematikan pertumbuhan rambut pada wilayah yg tidak biasa, misalnya kelopak mata serta dahi, tertinggal dalam syarat teraktifkan.
Meskipun nir terdapat obat buat syarat tadi, rambut bisa dihilangkan melalui pemutihan, pemangkasan, pencukuran, pencabutan, waxing, obat perontok kimia, pencukuran bulu elektronika, dan penghilangan rambut memakai asal cahaya dan laser.
Berdasarkan American Journal of Dermatology Clinical, penghilangan rambut secara tetap melalui laser dianggap menjadi pengobatan paling efektif. Pengobatan ini memungkinkan Xiaoling menjalani kehidupan yang normal.
Namun, keluarga anak perempuan itu tak sanggup membayar porto pengobatan. Mereka berharap bisa mengumpulkan uang melalui penggalangan dana.
Hanya lebih kurang 34 masalah hipertrikosis tercatat pada literatur medis. Salah seseorang penderita paling populer penyakit langka ini adalah orang Rusia bernama Fedor Jeftichew, yang lebih dikenal sebagai Jo Jo bocah laki-laki berwajah anjing. Jo Jo mengitari Amerika Serikat sebagai tontonan dalam akhir abad ke-19.
Penjelasan penyakit hipertrikosis

Hipertrikosis mendeskripsikan pertumbuhan rambut pada tubuh dalam jumlah yg dipercaya abnormal; kasus ekstensif hipertrikosis telah informal telah diklaim sindrom manusia serigala. Ada 2 jenis yg tidak sinkron hipertrikosis: hipertrikosis generik, yg terjadi di semua tubuh. , serta hipertrikosis lokal, yang terbatas dalam wilayah eksklusif. Hipertrikosis adalah baik bawaan (hadir sejak lahir) atau diperoleh pada kemudian hari. Pertumbuhan rambut terjadi kelebihan pada bidang kulit dengan kecuali rambut androgen tergantung menurut daerah kemaluan, wajah, serta wilayah aksila.
Beberapa tontonan sirkus pada 19 dan awal abad 20, seperti Julia Pastrana, menderita hipertrikosis . Mereka umumnya ditampilkan sebagai "aneh" serta dipromosikan sebagai memiliki sifat manusia serta binatang kentara.
Klasifikasi
Ada 2 metode klasifikasi buat hipertrikosis. Satu membagi mereka menjadi baik hipertrikosis umum lawan lokal, ad interim yang lain memisahkan mereka menjadi bawaan lawan diakuisisi.
Bawaan 
bentuk kongenital berdasarkan hipertrikosis disebabkan oleh mutasi genetik. Hipertrikosis bentuk bawaan sangat sporadis, tidak misalnya bentuk yg diperoleh. Kongenital hipertrikosis selalu hadir dalam ketika kelahiran
Hipertrikosis lanuginosa 
lanuginosa hipertrikosis kongenital terlihat dalam waktu lahir bayi dengan sahih-sahih tertutup rambut lanugo tipis. Dalam kondisi normal, rambut lanugo adalah gudang sebelum kelahiran dan diganti menggunakan rambut vellus, namun, pada penderitaan individu dari lanuginosa hipertrikosis bawaan, rambut lanugo permanen setelah lahir, telapak tangan, telapak kaki, serta selaput lendir nir terpengaruh. Sebagai orang usia, rambut lanugo tipis mungkin hanya menyisakan daerah terbatas hipertrikosis.
Umum hipertrikosis 
hipertrikosis kongenital umum menyebabkan laki-laki buat memamerkan rambut tubuh dan paras yang hiperbola atas, sedangkan perempuan menampakan distribusi rambut kurang parah asimetris, telapak tangan, sol,. Dan selaput lendir tidak terpengaruh.
Terminal hipertrikosis
Hipertrikosis bawaan terminal dicirikan oleh adanya pigmen rambut terminal penuh yang mencakup semua tubuh. Kondisi ini umumnya disertai sang hiperplasia gingiva. Formulir ini yg paling bertanggung jawab buat istilah "Werewolf Syndrome" karena tebal rambut hitam yg timbul. Penderita kondisi ini kadang-kadang pemain di sirkus karena penampilan mereka yang nir biasa
Terbatas hipertrikosis 
Hipertrikosis bawaan dibatasi dikaitkan menggunakan kehadiran vellus rambut tebal pada atas kaki dibatasi. Menandakan bahwa jenis hipertrikosis dibatasi buat bagian tertentu berdasarkan tubuh, pada hal ini, bagian atas ekstrasensor dalam ekstremitas atas Hairy Sindrom Siku, jenis hipertrikosis dibatasi bawaan, memberitahuakn pertumbuhan yg hiperbola pada serta pada sekitar siku . Jenis hipertrikosis hadir pada saat lahir, menjadi lebih menonjol selama penuaan, hanya buat regresi dalam masa pubertas
Localized hipertrikosis 
hipertrikosis kongenital lokal merupakan kenaikan lokal di kepadatan rambut dan panjang
Nevoid hipertrikosis 
hipertrikosis Nevoid mungkin hadir waktu lahir atau timbul pada kemudian hari . Ini fitur daerah terpencil rambut terminal yg hiperbola serta umumnya nir berhubungan dengan penyakit lainnya.
Akuisisi 
hipertrikosis Acquired ada selesainya lahir. Ada beberapa penyebab, termasuk impak samping obat, asosiasi dengan kanker, serta link mungkin dengan gangguan makan. Akuisisi bentuk menurut hipertrikosis biasanya bisa dikurangi dengan aneka macam pengobatan.
Hipertrikosis lanuginosa
lanuginosa hipertrikosis Diakuisisi dicirikan sang pertumbuhan yg cepat menurut rambut lanugo, terutama pada paras. Rambut jua muncul pada btg dan ketiak, sedangkan telapak telapak tangan serta tidak akan terpengaruh rambutnya kelebihan sering dianggap menjadi. Ganas bawah. Rambutnya ini sangat halus dan tidak berpigmen.
Umum hipertrikosis 
hipertrikosis Acquired generik umumnya menghipnotis pipi, bibir atas, dan dagu. Formulir ini juga akan menghipnotis lengan serta kaki, namun ini kurang umum di wilayah-daerah. Cacat lain yang terkait menggunakan diperoleh hipertrikosis umum adalah menduduki beberapa rambut folikel yg sama. Ini juga termasuk pola pertumbuhan rambut abnormal menjadi apa yg terjadi dalam bulu pada syarat yang dikenal menjadi trichiasis perawatan minoxidil berkaitan dengan mulut buat hipertensi diketahui menyebabkan kondisi ini.. Minoxidil Topik yang dipakai buat alopesia mengakibatkan pertumbuhan rambut pada daerah itu diterapkan buat, tetapi rambut ini menghilang tidak lama sehabis penghentian penggunaan minoxidil topikal

Berpola hipertrikosis 
hipertrikosis berpola Acquired adalah peningkatan pertumbuhan rambut dalam pembentukan pola. Hal ini seperti dengan yg diperoleh hipertrikosis umum dan merupakan tanda keganasan internal.
Localized hipertrikosis 
hipertrikosis lokal Acquired merupakan peningkatan kepadatan rambut serta panjang seringkali sekunder buat iritasi atau trauma. Formulir ini dibatasi buat area eksklusif tubuh.
Hirsutisme Seorang wanita dengan hirsutisme, seperti digambarkan pada Nuremberg Chronicle (1493)
Hipertrikosis sering galat diklasifikasikan menjadi hirsutisme. Hirsutisme adalah jenis hipertrikosis tertentu buat wanita dan anak-anak, hasil dari kelebihan androgen pertumbuhan rambut sensitif. Pasien dengan pola hirsutisme menampakan pertumbuhan rambut laki-laki dewasa. Rambut dada serta punggung acapkali terdapat dalam perempuan menggunakan hirsutisme.
Hirsutisme merupakan baik bawaan serta yg diperoleh. Hal ini terkait dengan hormon pria yang hiperbola dalam perempuan , sehingga tanda-tanda bisa meliputi jerawat, memperdalam suara, periode menstruasi nir teratur, dan pembentukan bentuk tubuh yang lebih maskulin. Peningkatan androgen (hormon laki-laki ) taraf. Adalah primer penyebab kebanyakan kasus hirsutisme. Hirsutisme dampak peningkatan kadar androgen dapat diobati dengan obat yg mengurangi tingkat androgen. Beberapa pil KB serta spironolactone mengurangi taraf androgen.
gejala
Ciri utama menurut segala bentuk hipertrikosis adalah rambut kelebihan. Rambut pada hipertrikosis umumnya lebih lama dari yang diharapkan dan mungkin terdiri berdasarkan semua jenis rambut (lanugo, vellus, atau terminal). Bentuk-bentuk pertumbuhan rambut Patterned hipertrikosis mengakibatkan pola. Bentuk umum output hipertrikosis dalam pertumbuhan rambut pada seluruh tubuh. Terbatas serta bentuk-bentuk lokal menyebabkan pertumbuhan rambut terbatas pada wilayah eksklusif.
Genetik Linked X resesif sifat perempuanPola pewarisan wanita dengan seks terkait bentuk hipertrikosisX Linked secara umum dikuasai sifat laki-lakiPola warisan laki-laki dengan seks terkait bentuk hipertrikosis
Hipertrikosis lanuginosa 
Hipertrikosis lanuginosa bawaan dapat ditimbulkan oleh mutasi pada kromosom 8q; Tetapi, itu mungkin output menurut mutasi genetik impulsif serta bukan warisan. Formulir ini merupakan autosomal secara umum dikuasai (nir terletak di kromosom seks) kutaneus gangguan, yang menghipnotis kulit.
Umum hipertrikosis 
hipertrikosis kongenital generik memiliki pola yang secara umum dikuasai warisan serta sudah dikaitkan dengan kromosom x24-q27.1 Seorang perempuan yg membawa gen hipertrikosis. Memiliki peluang 50% lulus buat anaknya. Sebuah operator laki-laki akan melewati bentuk hipertrikosis buat putrinya, tetapi tidak pernah anak.

Umum hipertrikosis terminalis 
terminalis kongenital hipertrikosis umum diduga disebabkan oleh perubahan genetik dalam kromosom 17 menyebabkan penambahan atau penghapusan jutaan nukleotida. Gen MAP2K6 bisa menjadi faktor buat syarat ini. Kondisi ini juga mungkin lantaran perubahan kromosom yg mensugesti transkripsi gen.
kondisi Medis 
Acquired hipertrikosis lanuginosa
lanuginosa hipertrikosis Acquired umumnya hadir dengan kanker. Kondisi ini jua terkait dengan gangguan metabolisme, seperti anoreksia., ketidakseimbangan hormon, seperti hipertiroidisme, atau menjadi pengaruh samping obat-obatan tertentu.
Acquired hipertrikosis umum
hipertrikosis Acquired generik dapat disebabkan oleh kanker. Pertumbuhan rambut yg didapatkan dikenal sebagai ganas bawah. Mekanisme di balik kanker diinduksi hipertrikosis nir diketahui . Oral serta perawatan minoxidil topikal. Juga diketahui mengakibatkan diakuisisi hipertrikosis generik.
Pengobatan 
Acquired hipertrikosis lokal 
Minoxidil, obat buat mencegah rambut rontok, diduga memicu diperoleh hipertrikosis lokal. Obat-akibat perubahan rambut tak jarang reversibel.
Lainnya
Sebab-karena yg nir diketahui
Mutasi genetik yg sempurna yang mengakibatkan hipertrikosis dibatasi, lokal, dan nevoid bawaan tidak diketahui
Patofisiologi 
Sejumlah mekanisme dapat mengakibatkan hipertrikosis. Salah satu penyebab melibatkan daerah kulit yang berubah dari tipe vellus mini buat jenis terminal yg lebih akbar. Perubahan ini umumnya terjadi pada usia remaja, ketika folikel rambut vellus pada ketiak dan pangkal paha tumbuh menjadi folikel rambut terminal. Hipertrikosis melibatkan jenis yg sama berdasarkan switching, tetapi pada daerah yang umumnya nir memproduksi rambut terminal mekanisme buat saklar ini. Yang kurang dipahami
Mekanisme lain melibatkan perubahan pada siklus rambut. Ada tiga termin daur rambut: anagen fase (pertumbuhan rambut)., fase catagen (kematian folikel rambut), dan fase telogen (rambut rontok). Apabila anagen fase semakin tinggi melampaui apa yg normal; bahwa daerah tubuh akan mengalami pertumbuhan rambut yg berlebihan
Diagnosa 
Hipertrikosis didiagnosa secara klinis melalui terjadinya rambut yg melebihi apa yang diperlukan buat usia, jenis kelamin, dan etnis pada daerah-wilayah yg nir sensitif terhadap androgen. Kelebihan tadi bisa pada bentuk yg sangat panjang atau kepadatan serta bisa terdiri menurut setiap jenis rambut (lanugo, vellus, atau terminal).
Manajemen 
idak terdapat obat buat segala bentuk bawaan dari hipertrikosis. Perlakuan buat hipertrikosis diperoleh didasarkan pada mencoba buat mengatasi penyebab yang mendasari. Bentuk Akuisisi dari hipertrikosis mempunyai aneka macam sumber, dan biasanya diperlakukan menggunakan menghilangkan faktor penyebab hipertrikosis, misalnya obat menggunakan pengaruh samping yang nir diinginkan. Semua hipertrikosis, bawaan atau yang diperoleh, dapat dikurangi melalui hair removal perawatan rambut penghapusan. Dikelompokkan sebagai 2 subdivisi utama: penghapusan ad interim serta penghapusan tetap. Pengobatan mungkin memiliki dampak yang merugikan dengan mengakibatkan bekas luka, dermatitis, atau hipersensitivitas.
hair removal sementara dapat berlangsung dari beberapa jam sampai beberapa minggu, tergantung pada metode yang digunakan. Prosedur-prosedur ini murni kosmetik. Menghapus metode pencabutan rambut buat tingkat kulit. Teknik ini membuat output yg terakhir beberapa jam buat beberapa hari. Pemangkasan, cukur, serta obat perontok merupakan contoh metode pencabutan. Metode pencukuran bulu menghapus seluruh rambut menurut akar, output berlangsung beberapa hari sampai beberapa minggu. Memetik, electrology, waxing, sugaring, threading merupakan model metode pencukuran bulu.
Permanent hair removal melibatkan beberapa pilihan. Sejumlah metode telah dikembangkan yg memakai bahan kimia, tenaga menurut aneka macam jenis, atau kombinasi buat menargetkan area yang mengatur pertumbuhan rambut. Menghancurkan secara tetap wilayah ini ad interim irit lebih kurang jaringan yg menantang. Laser hair removal adalah metode yang paling efektif hair removal jangka panjang Elektrolisis (electrology.), serta Laser Hair Removal merupakan 2 model metode pemindahan rambut tetap.
Obat untuk mengurangi produksi rambut saat ini dalam pengujian. Salah satu pilihan obat menekan testosteron dengan menaikkan hormon seks globulin mengikat, lain kontrol yg berlebihan rambut melalui peraturan hormon luteinizing.
Epidemiologi 
bentuk kongenital dari hipertrikosis sporadis terjadi. Hanya 50 masalah lanuginosa hipertrikosis bawaan sudah tercatat semenjak Abad Pertengahan, serta kurang menurut 100 masalah hipertrikosis generik bawaan telah didokumentasikan pada publikasi ilmiah dan media kongenital hipertrikosis umum merupakan terisolasi untuk satu keluarga. Di Meksiko. Hipertrikosis Akuisisi serta hirsutisme yang lebih umum Misalnya, hirsutisme terjadi pada sekitar 10% perempuan antara usia 18 serta 45.
Sejarah
Petrus Gonzales (1648), masalah yang tercatat pertama hipertrikosis.
Kasus tercatat pertama adalah Petrus Gonzales hipertrikosis Kepulauan Canary ini yg didokumentasikan sang Altrovandus pada 1648. Dia mencatat dalam keluarga Gonzales 'bahwa dua anak wanita, anak, serta cucu seluruh menderita hipertrikosis . Altrovandus menjuluki mereka famili Ambras, sehabis benteng Ambras dekat Innsbruck, dimana potret famili ditemukan. Selama 300 tahun berikutnya, ada sekitar 50 perkara yg diamati. Rudolf Virchow ilmuwan menggambarkan bentuk hipertrikosis disertai hiperplasia gingiva pada tahun 1873

Masyarakat serta budaya 
Orang menggunakan hipertrikosis sering menemukan pekerjaan sebagai sirkus karena penampilan unik mereka. Fedor Jeftichew ("Jo-Jo Menghadapi Anjing-Man"), Stephan Bibrowski ("Lionel Menghadapi Singa-Man"), Yesus "Chuy" Aceves ("Wolfman"), serta Annie Jones ("perempuan berjenggot"), ini atau seluruh orang populer menggunakan hipertrikosis. Ekstensif hipertrikosis membawa beban emosional dan dapat menyebabkan membuat malu kosmetik, tetapi beberapa orang nir ada usaha perawatan lantaran mereka menyampaikan itu mendefinisikan siapa mereka.
Julia PastranaSebuah contoh krusial menurut hipertrikosis terminal bawaan merupakan Julia Pastrana (1834-1860). Pada usia 20 tahun, Julia perjalanan pada semua Amerika Serikat dalam pagelaran aneh menjadi wanita berjenggot, menarik perhatian poly seniman. Dia menjabat sebagai subjek yang menarik lantaran intensitas kondisinya, yg digambarkan menjadi mempunyai rambut yang ekstensif gelap merata pada semua permukaan tubuhnya, bahkan dalam telapak tangannya . Awalnya, ia diyakini mempunyai bawaan hipertrikosis lanuginosa, namun bentuk generik berdasarkan sindrom digabungkan menggunakan hyperlasia gingiva nya memberitahuakn bahwa kondisinya hipertrikosis terminal bawaan. Ini tidak dikonfirmasi hingga setelah kematiannya, saat menjadi jelas bahwa beliau sindrom X-linked mengakibatkan rambut terminal.
Keluarga berbulu Burma Satu catatan dalam sejarah mengenai lanuginosa hipertrikosis bawaan merupakan keluarga berbulu Burma, sebuah silsilah empat-generasi menurut penyakit ini. Pada tahun 1826, John Crawford memimpin sebuah misi buat Gubernur Jenderal India melalui Burma. Dia bercerita tentang rendezvous seseorang laki-laki berbulu, Shwe-Maong. Shwe-Maong tinggal di istana Raja Ava serta bertindak sebagai penghibur Shwe-Maong. Memiliki empat anak: tiga anak normal, serta satu anak menggunakan hipertrikosis bawaan, bernama Maphoon. Pada misi ke 2 buat Ava, Maphoon digambarkan sebagai seseorang wanita tua tiga puluh tahun dengan dua putra, keliru satu yang hipertrikosis. Anak yg terkena bernama Maong-Phoset. Dia memiliki seseorang putri yg terkena bernama Mah-Me. Sedangkan semua anggota famili yang terkena imbas itu perkara gigi, para anggota nir terpengaruh punya gigi yg sempurna.

Popular posts from this blog

Pembagian Persebaran Flora dan Fauna di Indonesia Terbaru

Contoh Soal PG Pendidikan Agama Islam PAI Kelas XI Semester 1 K13 Beserta Jawaban Part3 Terbaru

Contoh Soal PG Pendidikan Agama Islam PAI Kelas XI Semester 1 Beserta Jawaban Part11 Terbaru